肺疾患合併肺動脈性肺高血圧症の治療アルゴリズム

肺疾患合併肺動脈性肺高血圧症は，第1群肺高血圧症に肺疾患を合併している状態を意味する。これらの患者群は高齢・男性優位・％DLco低値・喫煙歴ありといった患者背景とともに，pureな第1群に比べて治療効果に乏しく予後も悪いと近年報告されている。2022年の欧州心臓病学会・呼吸器学会（ESC/ERS）ガイドラインでは，リスク因子を含めた心肺疾患を合併した肺動脈性肺高血圧症（PAH with cardiopulmonary comorbidities）に対して初期単剤療法を推奨している。肺疾患合併肺動脈性肺高血圧症の明確な定義はないが，第1群のうち，①胸部画像でminor～mild程度の気道／肺実質病変を有している，②％DLco＜45％，③喫煙歴を認める場合，には肺疾患合併肺動脈性肺高血圧症の診断のもと，PAH with cardiopulmonary comorbiditiesの一部として慎重な管理・治療が必要だろう。