特発性肺動脈性肺高血圧症の治療アルゴリズム

2022年に欧州心臓病学会・呼吸器学会（ESC/ERS）の肺高血圧症（PH）ガイドラインが改訂された。特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）の治療アルゴリズムは以前から提唱されているが，今回はこのアルゴリズムに心肺疾患合併の有無を評価することが追加された。これは，近年のレジストリからの報告でIPAH患者の診断年齢が上昇傾向にあることが背景にある。心肺疾患合併を有する患者においては慎重な治療選択が必要であり，初期単剤療法が推奨されている。また，その他の患者における初期併用療法についても本稿で概説する。なお，本稿における“推奨されている”という表現は2022年のESC/ERSガイドラインにおける推奨を意味している。