膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症の治療アルゴリズム

2022年に発表された欧州心臓病学会／欧州呼吸器学会による肺高血圧症ガイドラインでは，肺動脈性肺高血圧症（PAH）治療アルゴリズムがアップデートされた。PAH確定診断後は心肺併存疾患の有無を評価し，なしの場合はリスクを評価して肺血管拡張薬の併用療法，ありの場合は単剤療法での治療開始が推奨された。心肺併存疾患の定義は特発性PAHの研究に基づいたものが挙げられている。一方，膠原病に伴うPAHでも固有の心肺併存疾患がみられるが，エビデンスが乏しいため明確に定義されていない。従来の研究から判断すると，有効性の点で併用療法が恩恵を得られるのは第1群の要素を有し，心肺併存疾患の程度が軽度の症例である。安全性の点で単剤療法が適しているのは，第2群や第3群に近い特徴を有する例である。診断時の心肺併存疾患を定義できるようなエビデンスを構築していくとともに，治療開始後慎重に酸素化モニタリングを行うことが重要である。