小児期に発症する肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は，特発性PAH（idiopathic PAH：IPAH）/遺伝性PAH（heritable PAH：HPAH）にとどまらずさまざまな基礎疾患を背景に発症し１），成人PAHと比較してその病態解明や特異的な治療法の開発は進んでいない。本稿では，これまで筆者が行ってきた小児期発症PAHに関する基礎的研究のうち，①早産児の気管支肺異形成（bronchopulmonary dysplasia：BPD）に伴うPAHに対する肺胞新生と肺小血管新生を目指した治療開発，②原子間力顕微鏡（atomic force microscopy：AFM）を用いた肺動脈平滑筋細胞（pulmonary artery smooth muscle cells：PASMC）のレオロジー解析と薬物応答性の検討，③iPS細胞を用いたダウン症候群に関連するPAHの病態解明，について紹介したい。