副腎腫瘍取扱い規約　第4版

1992年の『副腎腫瘍取扱い規約　第１版』，2005年の第２版，そして直近2015年の第３版の出版から10 年近くが経過し，本疾患に関する検査や治療においてさまざまな進歩がみられております。この第４版では，臨床的事項ならびに病理学的事項それぞれにつきまして，それらの変化を反映させております。

臨床的事項では新規に保険適用となった検査，治療薬，治療法を追加いたしました。また第３版以降に発刊された『褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018』，「副腎性サブクリニカルクッシング症候群 新診断基準」（2019 年），『原発性アルドステロン症診療ガイドライン2021』，『内分泌非活性副腎腫瘍診療ガイドライン2022年版』の記載内容を反映させております。

病理学的事項ではWHO分類第５版の記載内容に準拠し，原発性アルドステロン症の病型分類を樹立し，コルチゾール過剰に関する過形成／結節性病変の概念／病型を明確化させました。また副腎皮質腫瘍の良悪性，副腎原発か否かに関する鑑別診断をアップデートさせ，褐色細胞腫・パラガングリオーマをすべて非上皮性神経内分泌腫瘍と位置付け，potentially malignantと規範しました。

最後に，第４版の作成に携わっていただきました作成委員会委員（別掲）の先生方，特に市川智彦先生をはじめとする関連５学会の作成委員長の先生方には，心から感謝申し上げます。

本規約が副腎疾患に取り組む多くの臨床医の一助となれば幸いです。

（江藤 正俊「序」より抜粋）

総説

１　目的

２　対象

第１部　臨床的事項

A 総論

１　診断

２　治療

３　術後評価および管理の要点

B 原発性アルドステロン症

１　概要

２　診断

３　治療

４　治療後評価・経過観察

C　クッシング症候群・サブクリニカルクッシング症候群

１　概要

２　診断

３　治療

４　治療後評価・経過観察

D　副腎皮質癌

１　概要

２　診断

３　治療

４　治療後評価・経過観察

E　褐色細胞腫・パラガングリオーマ（傍神経節腫）

１　概要

２　診断

３　治療

４　治療後評価・経過観察

F その他の内分泌活性腫瘍

１　概要

２　診断

３　治療

４　治療後評価・経過観察

G　内分泌非活性腫瘍

１　概要

２　診断

３　治療

４　治療後評価・経過観察

第２部　病理学的事項

A 総論

１　摘出された副腎標本の取扱い方，処理方法

２　副腎腫瘍の病理組織学的診断において必要な免疫組織化学

B　副腎皮質

１　良性病変 Benign lesions

２　癌腫 Carcinoma

C　副腎髄質

１　褐色細胞腫 Pheochromocytoma

２　副腎髄質過形成 Adrenal medullary hyperplasia（AMH）

３　神経芽腫群腫瘍 Peripheral neuroblastic tumors

４　褐色細胞腫と神経芽腫群腫瘍の混成腫瘍 Composite pheochromocytoma

D その他の副腎腫瘍

１　悪性リンパ腫 Adrenal malignant lymphoma

２　アデノマトイド腫瘍 Adenomatoid tumor

３　副腎皮質性索間質腫瘍 Adrenal sex cord stromal tumor

４　転移性腫瘍 Metastatic tumor

５　副腎骨髄脂肪腫 Adrenal myelolipoma

■病理組織写真

資料１　NCD（副腎）登録基準

資料２　NCD（副腎）登録項目（手術関連項目）

資料３　有害事象共通用語規準 v 5.0 日本語訳 JCOG版（抜粋）

索引