溶血性貧血は赤血球が破壊される稀な病態で，発症の機序はあまり広く知られていないが，日常診療で観察される病態と関連する可能性があり，鑑別疾患として念頭に置いておく必要がある。本稿では，自己免疫性溶血性貧血の病態と，それに基づいた治療上の注意点と合併症としての血栓症について解説する。また，大腸がんにおける自己免疫性溶血性貧血類似の免疫を介した貧血発症の機序について紹介し，他の疾患の診療へも役立てていただけることを期待する。