雑誌 休刊
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2014.06.05 発売
PNH Frontier 2014 No.1
座談会 PNH診療の現状と今後の展望
定価 2,640円(本体2,400円+税)
発行形態 A4判変型 / 58ページ
ISBN 978-4-7792-1296-3
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2,640 (税込)
内容紹介

日本で初めての、発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;PNH)に特化したレビュージャーナル。

目次

○座談会

PNH診療の現状と今後の展望/司会:二宮治彦/出席者:川口辰哉/西村純一/Anita Hill/Richard Kelly/Wendell Rosse


○学会ハイライト

「第75回日本血液学会学術集会」印象記/七島 勉

・ASH 2013(American Society of Hematology)

 #1239 Preclinical Development and In Vivo Evaluation of Next-Generation Compstatin Analogs With Improved Systemic Profiles:A Novel Option For The Treatment Of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

 #2466 Red Cell Complement Loading In PNH Patients On Eculizumab Is Associated With a C3 Polymorphism Which Influences C3 Function, Predicts For Increased Extravascular Hemolysis and Provides a Rationale For C3 Inhibition.

 #2477 Novel evidence that sphingosine-1-phosphate-mediated mobilization of hematopoietic stem/progenitor cells(HSPCs) during intravascular hemolysis requires attenuation of the SDF-1-CXCR4 retention axis of HSPCs in bone marrow niches - implications for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria-induced mobilization of HSPCs.

 #594 Complement blockade with a C1 esterase inhibitor(human) in Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.

 #804 The presence of leukemogenic mutational events in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria suggests that clonal architecture of bone marrow failure is similar to myelodysplastic syndrome.


○臨床ガイド

『難治性貧血の診療ガイド』

「PNHの診断基準と診療の参照ガイド」改訂の要旨/西村純一


○患者会紹介

「再生つばさの会」/インタビュー:小島勢二

「NPO法人 PNH倶楽部」/インタビュー:小峰光博


○Case Report

・重症感染症を併発し,エクリズマブの一時中断後,再投与を行ったPNHの一症例/得平道英

・再発性の急性腎不全および血栓症を併発するPNHに対するエクリズマブの使用経験/勝谷慎也 ほか


○新着文献紹介

・C5の遺伝子変異体とエクリズマブの奏効不良/コメント:小峰光博

 (N Engl J Med 370(7):632-639, 2014)

・PNH患者では補体受容体1遺伝子の遺伝子多型がエクリズマブの血液学的奏効と相関する/コメント:川口辰哉

 (Haematologica 99(2):262-266, 2014)

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