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Session Ⅲ シェーグレン症候群に伴うPAHに対する治療介入 症例提示「間質性肺病変を伴ったシェーグレン症候群合併肺高血圧症患者の治療経験」

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 90-93, 2015

肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension:PAH)に強力に作用するPAH特異的治療薬の登場により,特発性PAHの治療予後は著しく改善した。しかしながら,膠原病に合併するPAHの治療予後は,特発性PAHの治療予後までには達していない1)。その要因は,膠原病に伴う肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)の複雑性にあるとされている。今日では,第5回PHワールドシンポジウムにおけるPHの臨床分類(ニース分類)が広く用いられている。しかしながら,膠原病に伴うPHは明確に分類できない症例も多数存在する。今回,間質性肺病変と肺動脈病変が影響しPHを呈したシェーグレン症候群(Sjögren's syndrome:SS)の1例を経験したので報告する。

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症例 抄録