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Session Ⅱ 重症PHを有する強皮症に対する治療介入 私はこのように対処している―自験例の紹介―「全身性エリテマトーデス/混合性結合組織病で肺高血圧,呼吸不全が増悪しエポプロステノールを導入したが救命できなかった1例」

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 75-78, 2015

膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症(connective tissue disease-pulmonary arterial hypertension:CTD-PAH)の治療は,膠原病に対する免疫抑制療法とPAH治療薬を組み合わせて行う。全身性強皮症(systemic sclerosis:SSc)以外の膠原病に合併する肺高血圧(pulmonary hypertension:PH)には,疾患活動性が高く免疫異常が強いときは免疫抑制療法が非常に有効とされ,活動性が高くない場合にはPAH治療薬を優先的に使用する1)。今回われわれは,全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)/ 混合性結合組織病(mixed connective tissue disease:MCTD)に伴うPAHで,エポプロステノール(EPO)を導入したが呼吸不全とPHが増悪し救命できなかった症例を経験した。本症例での問題点を考察し報告する。

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症例 抄録