<< 検索結果に戻る

症例提示2 真性多血症を起因とし血球貪食症候群と診断された肺毛細血管腫症の1例

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 43-47, 2015

肺毛細血管腫症(pulmonary capillary hemangiomatosis:PCH)は肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)の臨床分類(ニース,2013)において第1’群に分類されているが,原因は不明であり毛細血管が増生する稀な疾患である。治療に関しても内科的治療に反応が乏しいことが多く, 肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension:PAH)の一般的な治療によって症状の悪化を呈することもあり,唯一の治療は肺移植という難治性の疾患である。今回われわれは真性多血症の治療経過中にPHを呈し,アンブリセンタン,タダラフィル,ベラプロストの3剤併用療法を開始したにもかかわらず,治療効果が得られず, 最終的に死の転帰を辿った症例を経験した。同症例は剖検にてPCHと診断されたが,急激に進行した一連の経過をここに報告する。

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

掲載雑誌詳細 この雑誌の目次を見る

症例 抄録