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不整脈治療の最新動向―薬物療法か非薬物療法か―

QT延長症候群

森田志保大江透

Pharma Medica Vol.25 No.5, 59-62, 2007

「はじめに」QT延長症候群(long QT syndrome;LQTS)は, 心電図上QT時間の著明な延長をきたし, Torsades de Pointes(TdP)と呼ばれる特徴的な多形性心室頻拍から失神, 突然死を生じる. 当初はてんかんとして治療がなされていたが, 失神の原因が多形性心室頻拍であることが明らかにされて以降, さまざまな臨床的特徴や治療法が報告されている. ここでは, 薬剤や電解質異常に伴う後天性のものを除く先天性LQTSの治療について述べる. 「I. 診断」1993年にSchwartzらにより示された心電図所見, 臨床症状, 家族歴からの臨床的診断基準1)が用いられているが, 近年は70%近くの診断率をあげる遺伝子診断も可能となってきた. 現在までに, 10種類のRomnano-Ward症候群(LQT1-10)と2種類のJervell & Lange-Nielsen症候群(JLN1-2)の原因遺伝子が明らかにされ, 各遺伝子型に特異的な心電図波形, 心事故の誘因(図1), 臨床経過などが報告されている. これにより, 各遺伝子型ごとによる患者管理や治療が可能となってきた.

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