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肺高血圧症 up-to-date

肺高血圧症における肺血管構成細胞異常増殖の機序

別府秀幸

血管医学 Vol.8 No.3, 29-35, 2007

「Summary」特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)は, 明らかな原因がなく, 肺動脈の構成細胞(主に血管内皮細胞, 血管平滑筋細胞)が異常増殖し, 肺動脈内腔の狭窄, 閉塞を来す予後不良の疾患である. 家族性特発性肺高血圧症の患者家系の遺伝子解析の結果からbone morphogenetic protein(BMP)のII型受容体(BMPR II)が原因遺伝子として同定された. しかしながら, BMPR II遺伝子の変異のみでは肺高血圧症の臨床的発症には不十分であることから, 二次的な遺伝子異常, あるいは環境因子の関与が示唆されてきた. 本稿では, これまでに報告された実験結果をもとに, 肺血管構成細胞の異常増殖の仮説メカニズムを紹介していきたい.

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