症例解説（Frontiers in Haemophilia）

症例①　長期にCVポートを使用後，入れ替えたインヒビター症例

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掲載誌: Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.2 44-45, 2016
著者名: 鈴木隆史
記事体裁: 症例 / 抄録
疾患領域: 血液 / 小児疾患

診療科目: リハビリテーション科 / 血液内科 / 小児科
媒体: Frontiers in Haemophilia

40歳代　男性：出生直後からの出血傾向で2歳時に重症血友病Aと診断．血漿由来第Ⅷ因子製剤(pdFⅧ)によるオンデマンドにて止血管理されていたが，3歳時にインヒビター陽性が判明した．以降はプロトロンビン複合体製剤(PCC)により止血管理されていた．当時のインヒビター最高力価は21Bethesda Unit(BU)/mLであった．28歳時にはpdFⅧによる免疫寛容療法(Immune tolerance induction；ITI)が試みられたがインヒビターは消失せず，30歳時より活性型プロトロンビン複合体製剤(aPCC)，31歳からは加えて遺伝子組換え活性型血液凝固第Ⅶ因子製剤(rFⅦa)によるバイパス止血療法が行われてきた．

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。