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症例提示1 重症SLE-PAHに対して免疫抑制薬と肺血管拡張薬の内服が奏効した1例

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 39-42, 2015

主訴:息切れ
既往歴:15歳 肺結核,17歳 水痘,播種性血管内凝固症候群(DIC)
家族歴:特記事項なし
現病歴:14歳時,某国にて全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)と診断され治療のため来日。当院リウマチ・膠原病内科にてプレドニゾロン60mg/日,ミゾリビン150mg/日を投与中であった。
2014年9月,咳嗽,喘鳴が出現した。さらに血痰を伴い近医にて肺炎として加療されたが,労作時の息切れが増強し11月に当院リウマチ・膠原病内科を受診。精査加療のため同科入院となった。
入院時現症:身長 155.2cm, 体重 54.5kg,心音;Ⅱp 音亢進,胸骨左縁第3肋間に収縮期雑音(LevineⅡ/Ⅵ度)聴取,肺音;清,血圧 136/100mmHg,心拍数 103回/分,肝脾腫なし,下腿浮腫なし,臥位による呼吸苦増強あり,WHO 機能分類Ⅳ度
入院時胸部X 線では心胸郭比 50.1%, 左右肺動脈拡張を認めた。12誘導心電図では右軸偏位とⅡ,Ⅲ,aVF,V1~V4のstrain pattern を認めた。
血液検査所見では抗DNA 抗体,補体は正常範囲内であった。

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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症例 抄録