Long-Term Effect of Tafamidis on Clinical Parameters and Prognostic Predictors in Patients With Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. Kuyama N, Izumiya Y, Takashio S, et al. Circ J. 2025 ; 89 : 421-31. Long-Term Efficacy and Safety of Acoramidis in ATTR-CM: Initial Report From the Open-Label Extension of the ATTRibute-CM Trial. Judge DP, Gillmore JD, Alexander KM, et al. Circulation. 2025 ; 151 : 601-11. Vutrisiran in Patients with Transthyretin Amyloidosis with Cardiomyopathy. Fontana M, Berk JL, Gillmore JD, et al. N Engl J Med. 2025 ; 392 : 33-44. Kidney Outcomes in Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. Ioannou A, Razvi Y, Porcari A, et al. JAMA Cardiol. 2025 ; 10 : 50-8. CRISPR-Cas9 Gene Editing with Nexiguran Ziclumeran for ATTR Cardiomyopathy. Fontana M, Solomon SD, Kachadourian J, et al. N Engl J Med. 2024 ; 391 : 2231-41. Structure-Based Probe Reveals the Presence of Large Transthyretin Aggregates in Plasma of ATTR Amyloidosis Patients. Pedretti R, Wang L, Yakubovska A, Zhang QS, et al. JACC Basic Transl Sci. 2024 ; 9 : 1088-100. A real-life study of daratumumab combinations in newly diagnosed patients with light chain (AL) amyloidosis. Bellofiore C, Benvenuti P, Mina R, et al. Hematol Oncol. 2024 ; 42 : e3289. Guidelines for high dose chemotherapy and stem cell transplantation for systemic AL amyloidosis: EHA-ISA working group guidelines. Sanchorawala V, Boccadoro M, Gertz M, et al. Amyloid. 2022 ; 29 : 1-7.

心アミロイドーシスの治療が目覚ましく進歩し，早期診断が求められている。本稿では高齢者心不全の基礎疾患として注目されている野生型トランスサイレチンアミロイドーシス（wild-type ATTR amyloidosis ; ATTRwtアミロイドーシス）と，準緊急での対応が求められるALアミロイドーシスについて，循環器内科医の立場から検査・診断のポイント，ピットフォールなどについて述べる。

アミロイドーシスはアミロイド前駆蛋白がアミロイド線維となり全身臓器に沈着し，臓器の機能不全を呈する疾患であり，特にM蛋白やその断片である軽鎖がアミロイド前駆蛋白となるAL型アミロイドーシス（AL-A）は心臓と腎臓を主要なターゲット臓器とするアミロイドーシスの代表的病型である。今回，腎アミロイドーシスの臨床病理学的特徴および新たな血液的概念として提唱されたMGRS（monoclonal gammopathy of renal significance）とAL-Aとの関係を概説する。

本稿では，アミロイドーシスの発症機序，アミロイド線維形成機序，ヒトアミロイドーシスの分類を解説する。また，アミロイド線維形成に伴う前駆蛋白質の立体構造変化を踏まえ，コンゴーレッド染色，免疫染色の原理を解説する。最後に代表的病型の発症機序と治療戦略を解説する。

心アミロイドーシスの疫学，診断，そして治療はこの10年間で大きな変貌を遂げ，トランスサイレチン（TTR）アミロイドーシスに対してはシンチグラフィによる非侵襲的検査や有効な治療法が開発されている。特に野生型ATTR（ATTRwt）アミロイドーシスは高齢者心不全の原因疾患として少なからず存在しており，心不全パンデミック対策の観点からも，早期に診断し，疾患修飾薬による早期の治療開始が重要である。 本日は，心アミロイドーシス診療のエキスパートをお招きし，心アミロイドーシス診療の現状と今後の展望について議論いただいた。

国際連合の統計によると，2024年に世界の人口は約81億1,900万人超に達したと報告されている．人口の約0.8％がてんかんに罹患していることから，全世界には，約6,495万人以上のてんかん患者がいることになる．これに加えててんかん患者の年間発症率が10万人あたり70～100人と考えられるので，てんかんの治療費や患者の福祉の面からも，てんかん治療は国策としても非常に重要な課題と考えられる．

20世紀を代表するイタリアの画家ジョルジョ・デ・キリコは，21歳のときに体験した「啓示」をきっかけに形而上絵画を確立した．ニーチェへの傾倒，シュルレアリストとの対立，そして孤立．キリコが片頭痛や側頭葉てんかんを抱えていたかについては議論がある．