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肝の脂質代謝異常の臨床―最新の知見―

胆汁酸の生成・分泌機構とその異常

本多彰田中直見

The Lipid Vol.17 No.2, 21-27, 2006

肝臓は, 過剰なコレステロールを生体から除去することができる唯一の臓器である. その主役を務めるのが, コレステロールから肝臓で特異的に合成されて腸肝循環をする界面活性剤「胆汁酸」である. 胆汁酸の合成と腸肝循環は, 核内胆汁酸レセプターFXRを中心とした多くの核内レセプターや転写因子によって制御されているが, 非常に複雑なうえに種差も存在する. 胆汁酸代謝は肝胆道系の疾患によって影響を受け, 分画の変化や血中濃度の増加を認める. また, 多くの先天性胆汁酸代謝異常症が知られており, 障害部位によって臨床的生化学的にさまざまな脂質代謝異常をきたす.

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