造血幹細胞移植と非典型溶血性尿毒症症候群―移植関連血栓性微小血管障害に対するエクリズマブ投与―

「Summary」近年，支持療法の進歩や移植細胞ソースの多様化により，高齢者やヒト白血球抗原（HLA）不一致移植が可能となり，同種造血幹細胞移植数は増加している。それに伴い，移植片対宿主病（GVHD）や感染症の合併，非血縁者間移植などの移植関連血栓性微小血管障害（TA-TMA）ハイリスク症例も確実に増加している。TA-TMAの合併率は報告によりさまざまであるが，軽症例以外の致死率は非常に高い。既存の治療法へのresponse rateは十分ではないため，新たな治療法の開発が期待されている。そのようななか，非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）に適応を有するエクリズマブの，TA-TMAに対する投与が報告され注目を集めている。

「はじめに」2013年2月に「非典型溶血性尿毒症症候群　診断基準」が公表され，非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome；aHUS）は血栓性微小血管障害（thrombotic microangiopathy；TMA）のうち，志賀毒素によるHUSとADAMTS13の活性著減による血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura；TTP）以外のTMAで，細血管障害性溶血性貧血，血小板減少，急性腎障害を3主徴とする疾患と定義された（表１）。