造血幹細胞移植と止血凝固異常

「Summary」造血幹細胞移植は，主に急性白血病をはじめとした血液悪性腫瘍や再生不良性貧血などの造血不全に対し，根治を目的として行われる治療法である。一方，移植関連合併症は移植治療の成否を分ける要因であり，移植前処置としての化学療法や放射線治療による有害反応，感染症に伴う播種性血管内凝固症候群（DIC），移植免疫反応としての移植片対宿主病（GVHD），生着症候群（ES）や血球貧食症候群（HPS），血管内皮細胞障害による血栓性微小血管障害（TMA）や肝中心静脈閉塞症／類洞閉塞症候群（VOD/SOS）などに伴ってさまざまな止血凝固異常を呈する。これら合併症は，それぞれの病態が複雑かつ診断も困難なことが多いため治療が遅れ，起こる止血凝固異常も難治性となり，しばしば致死的となる。したがって，移植関連死亡を減らすためには移植患者のリスク因子を把握し個々に対応することが重要であるが，止血凝固異常をもたらす移植関連合併症の病態解明や早期診断・早期治療ならびに予防法の確立が望まれている。