造血幹細胞移植と血栓性微小血管障害

「Summary」血栓性微小血管障害（TMA）は，消費性の血小板減少，破砕赤血球を認める溶血性貧血，ならびに微小血栓形成による臓器障害を呈する予後不良な病態である。TMAのなかには，特発性である血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）や志賀トキシン産生大腸菌（STEC）-溶血性尿毒症症候群（HUS），非典型HUS（aHUS）ならびに造血幹細胞移植（HSCT）に伴うTMA（HSCT関連TMA）などを含む二次性TMAがある。HSCT関連TMAを診断する特殊なバイオマーカーはなく，除外診断が重要である。HSCT関連TMAは血管内皮細胞障害により発症するので，血管内皮細胞障害をきたす種々の因子がリスクファクターと考えられている。HSCT関連TMAの治療には，対症的に免疫抑制薬の減量や血漿交換療法（PE）などが行われているが，いまだ治療効果は低く生命予後も悪い。