肝臓はさまざまな臓器とクロストークがあり，基本的な考えとして門脈圧亢進に伴い肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）を呈するのが門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症（portopulmonaryhypertension：PoPH）である１）-３）。PoPHは肝疾患の重症度にかかわらず発症し４）５），肝肺症候群からの移行も稀ではあるが報告され，また病態のオーバーラップもみられる６）。遺伝的素因も報告されているがPoPHの病態生理はまだ十分に解明されていない。PoPHの病理的な肺動脈病変は肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterialhypertension：PAH）と類似している。