【特集 生体制御にかかわる多彩なリポクオリティ～基礎から病態まで～】
4． ゴーシェ病における糖脂質蓄積と免疫制御
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- 掲載誌
- The Lipid Vol.30 No.4 35-41, 2019
- 著者名
- 清水隆 / 山崎晶
- 記事体裁
- 特集 / 抄録
- 疾患領域
- 循環器 / 代謝・内分泌
- 診療科目
- 循環器内科 / 糖尿病・代謝・内分泌科
- 媒体
- The Lipid
- Key Words
- ゴーシェ病 / グルコシルセラミド / 病態 / 免疫応答 / Mincle
ゴーシェ病はグルコセレブロシダーゼをコードするGBA1遺伝子の変異により，主に単球系細胞にβ-グルコシルセラミドとよばれる糖脂質が蓄積する疾患である．肝脾腫，血液学的異常，骨病変，中枢神経病変などを呈すると同時に過剰な免疫応答の活性化を伴っていることから，病態と免疫応答との関連が注目されている．近年さまざまなゴーシェ病モデルマウスが確立され，より詳細に病態を検討できるようになった．本稿ではゴーシェ病における糖脂質の蓄積と過剰な免疫応答が，病態とどのように関係しているかについて解説する．
「KEY WORDS」ゴーシェ病，グルコシルセラミド，病態，免疫応答，Mincle
「KEY WORDS」ゴーシェ病，グルコシルセラミド，病態，免疫応答，Mincle
※記事の内容は雑誌掲載時のものです。
