血友病患者と血栓症

天野　血液凝固因子製剤の進歩および定期補充療法の普及により，血友病患者さんの生命予後は著しく改善しました．このため平均寿命は健常人とほぼ同等となり，加齢に伴って血友病とは関連しない動脈硬化疾患などの生活習慣病を合併する患者さんが増加しています．血栓症もその1つであり，その発症リスクと発症時のケアはわれわれにとって関心事の1つです．そこで本座談会では「血友病患者と血栓症」と題し，血栓症の管理についてご経験豊かな先生方とディスカッションしていきたいと思います．
まず，私から血友病患者における冠動脈疾患（coronary artery disease；CAD）発症の頻度について，お話させていただきます．従来，凝固因子が欠乏している血友病患者さんでは血栓症リスクが低いと考えられてきました．しかし近年，虚血性心疾患を合併する血友病症例についての報告が増加しています^1）．凝固因子欠乏が血友病症例においてアテローム性動脈硬化症の発症を抑制するかどうかを59歳以上の非血友病男性613名と中等症～重症血友病A男性42名（定期補充療法15名，オンデマンド療法27名）で比較検討した報告では，血友病群における冠動脈の石灰化は非血友病群と比較して有意差はなく，凝固因子の欠乏が動脈硬化の予防に寄与しないことが明らかになりました^2）．