【臨床】『エキスパートの意見に基づく血友病周産期管理指針』について

血友病AおよびBは第VIII因子（FVIII）および第IX因子（FIX）の量的・質的異常により生じる先天性凝固障害症であり，乳幼児期から関節内・筋肉内出血をくり返す．遺伝形式はX連鎖性伴性遺伝であり，原則的には男児のみに発症し，母親は保因者である．近年，血友病に対する治療法の著しい進歩により多くの血友病児が健常児とほぼ同様な生活を送れるようになった．一方，血友病保因者に関して，近年になって保因者の現状や課題，その1つとして周産期の取り巻く現状がクローズアップされてきている．2017年にわが国で初めての血友病周産期管理について『エキスパートの意見に基づく血友病周産期管理指針2017年版』¹⁾が発行された．本管理指針は，妊婦に関する『ホモ接合体血友病妊婦および保因者妊婦の管理指針』と新生児に関する『血友病新生児および保因者新生児の管理指針』より構成されているが，本領域においては臨床的有用性を示す科学的根拠となる資料はきわめて少ないため，欧米のガイドラインを参考に，わが国の文化・慣習を取り入れ，エキスパートの意見をもとに作成されている．本稿ではこの管理指針における周産期管理について述べる．