良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(benign adult familial myoclonic epilepsy:BAFME)は,振戦様ミオクローヌス(皮質振戦)と稀発性のてんかん発作を主徴とする常染色体優性遺伝疾患である.日本においてその臨床病理学的および生理学的に確立された疾患概念である1-3).FAME(familial adult myoclonic epilepsy),FCMTE(familial cortical myoclonic tremor with epilepsy),ADCME(autosomal dominant cortical myoclonus and epilepsy)など多彩な名称で呼ばれることがあるが,基本的に同一疾患と考えられている.
日本および中国で多く報告がある.熊本での調査では,頻度は35,000分の1とされる4).特に成人発症で家族歴のある症例のなかでは,本疾患は決してめずらしい疾患ではない.