改訂版　Acromegaly Handbook

改訂版「Acromegaly Handbook」を刊行する運びとなった。

初版の「Acromegaly Handbook」は2005年6月30日に出版され、以後8年余りが経過した。この間も、アクロメガリーをめぐる学術的、医療的な発展、そして医療政策的な進展がみられた。厚生労働省の間脳下垂体機能障害調査研究班が提唱する“診断と治療の手引き”も、ほぼ毎年改訂されてきている。

主な臨床関連の出来事としては、2007年3月に、成長ホルモンの受容体拮抗薬であるペグビソマントが薬価収載され、アクロメガリーの治療法に新たな選択肢が誕生した。次いで2009年10月に、アクロメガリーを含む間脳下垂体機能障害が特定疾患治療研究事業に追加され、その医療費に公的な助成が行われるようになった。これは、高額な治療薬が多いアクロメガリーの患者にとって大きな福音であった。また、2011年の診療報酬改訂において、経鼻的下垂体腫瘍摘出術（K171)の項に内視鏡下下垂体腫瘍摘出術（K171-2)が追加された。前者は83,700点、後者は108,470点と大きな開きがあり、これにより下垂体手術は顕微鏡手術から内視鏡手術へと一気に転換するものと考えられている。さらに2012年、日本人の全年齢における血中IGF-I濃度の基準範囲が設定し直された。これはアクロメガリーの診断や治療効果の判定上極めて意義が高いものである。

アクロメガリーはしばしば“気づきの病気”であるといわれる。すなわち、この疾患のことを知ってさえいれば、誰でも簡単にその初期診断が行えるわけである。誰が気づくかといえば、それは一義的には医療関係者である。しかし、最近はマスメディアによる啓発やインターネットの普及によって、一般の方々もこの疾患の存在と意義を知るようになってきた。顔貌や手足の特徴からアクロメガリーを疑えば、その後の確定診断は比較的容易である。そのため最近ではごく初期の段階でアクロメガリーを捉えられるようになってきている。ひとたび診断が確定すれば、治療法には手術療法、薬物療法や定位的放射線療法など有効な手段が数多くあり、大半の患者は治癒が少なくとも良好なコントロールに持ち込むことができる。そのためにも診断のすそ野を広げることが肝要である。

本書は、アクロメガリーの臨床研究と診療に関するわが国のエキスパートに執筆を依頼した。図表を多くして、アクロメガリーに関する読者の理解を用意にする工夫が随所になされている。本書を通じてアクロメガリーの早期発見と最適な治療がされに推進されることを衷心から祈念して序の言葉としたい。

（監修者一同「序文」）

Chapter1　アクロメガリーの定義・成因

1.アクロメガリーの歴史／千原和夫

2.アクロメガリーと下垂体性巨人症／千原和夫

Chapter2　アクロメガリーの疫学

1.諸外国の疫学調査／千原和夫

2.日本の疫学調査／千原和夫

Chapter3　アクロメガリーの病態生理

1.成長ホルモン分泌調節とGH産生下垂体腺腫―ソマトスタチンの作用機序／高野順子　ほか

2.アクロメガリーの発症にかかわる遺伝子異常／吉本勝彦　ほか

3.GH，IGF-Ⅰ過剰とアクロメガリーの病態／高橋　裕

4.アクロメガリーの病理組織／井下尚子　ほか

・一口メモ（1）異所性GHRH産生腫瘍によるアクロメガリーと下垂体性巨人症

・一口メモ（2）頭蓋内GHRH産生腫瘍によるアクロメガリーと下垂体性巨人症

・一口メモ（3）GHRH-GH産生腫瘍によるアクロメガリーと下垂体性巨人症／松野　彰　ほか

・一口メモ（4）成長ホルモン分泌制御にかかわる因子

・一口メモ（5）Somatotroph内での分泌顆粒の制御／廣畑倫生　ほか

Chapter4　アクロメガリーの診断

1.臨床症状／福田いずみ　ほか

2.検査／島津　章

3.画像診断／藤澤一朗

4.診断の進め方（診断の手引きより）／島津　章

・一口メモ（6）メチオニン（MET）-PETによる下垂体腫瘍の診断／池田秀敏

Chapter5　アクロメガリーの治療

1.アクロメガリーの治療戦略（厚生労働省研究班　診断と治療の手引きより）／島津　章

2.手術療法

　1）手術適応と術式の選択／寺本　明

　2）顕微鏡・内視鏡併用経蝶形骨手術／藤尾信吾　ほか

　3）内視鏡下経鼻経蝶形骨手術／田原重志

　4）手術成績と合併症／藤尾信吾　ほか

　5）再発・残存腺腫の手術療法／山田正三

3.薬物療法／肥塚直美

4.放射線療法／池田秀敏

Chapetr6　アクロメガリーの予後（合併症）

1.アクロメガリーと合併症／岩崎泰正

2.アクロメガリーと予後／高野幸路

Chapter7　アクロメガリーの治療におけるインフォームド・コンセント

1.手術／西岡　宏

2.放射線治療

　1）ガンマナイフ／花北俊哉　ほか

　2）サイバーナイフ／佐藤健吾　ほか

3.手術後の検査および薬物療法／肥塚直美