特発性正常圧水頭症診療ガイドライン［第2版］

1996年（平成8年）に始まった厚生省―当時　難治性水頭症調査研究分科会（会長：森惟明　高知医科大学脳神経外科教授―当時）を継続する目的で1999年に発足した日本正常圧水頭症研究会（現　日本正常圧水頭症学会）は，それまで地域，施設，医師の間で相当にばらつきが大きかったiNPHの診断と治療の標準化・均てん化を目指してiNPHの診断と治療に関するガイドラインの作成を企画し，2002年から作成作業を始めた。脳神経外科，神経内科，精神科，臨床疫学の分野からスタッフが集まって熱心な協議検討の末に原稿を仕上げ，それをいったん公表してパブリックコメントを募り，さらに，識者の査読という手続きを経て，「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン」を2004年5月に刊行した。

ガイドラインの発表後，iNPHの認知度は格段に上がり，全国のシャント術件数も急速に増え，臨床研究や基礎研究も拡大しつつある。研究論文数は，この8年間で初版時に検索された約40年分の論分数を超えるほどの勢いで，エビデンスレベルの高い論文も増加した。そこで日本正常圧水頭症研究会はガイドラインを改訂しなければならない時期を迎えたと判断し，2008年（平成20年）から継続している厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「正常圧水頭症の疫学・病態と治療に関する研究」班（班長：新井一　順天堂大学医学部教授）の協力を仰ぎ，それと共同でガイドラインの改訂を進めた。したがって，この改訂版ガイドラインは，2010年度の日本正常圧水頭症研究会および厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「正常圧水頭症の疫学・病態と治療に関する研究」班の共同事業の成果である。

第1部　ガイドライン編

ガイドライン作成にあたって

序章　特発性正常圧水頭症の概念と疫学，病理

第1章　特発性正常圧水頭症の診断

／I．臨床症状 ／II．画像診断 ／III．脳脊髄液排除，頭蓋内圧，その他の検査 ／IV．鑑別診断 ／V．本ガイドラインでの診断基準

第2章　特発性正常圧水頭症の治療

／I．シャント術 ／II．術後管理，合併症，転帰 ／III．薬物治療，リハビリテーションと介護

第3章　特発性正常圧水頭症の診断と治療に関するフローチャート

第4章　資料

／I．過去の臨床研究とその歴史的変遷 ／II．三徴の評価法 ／III．タップテストとドレナージテストのシャント術効果予測能／IV．補遺 ／V．用語の解説 ／VI．在宅リハビリテーション指導 ／VII．介護保険と社会資源

第2部　エビデンステーブル編

1．疫学

2．リスクファクター

3．病理，病因

4．歩行障害

5．認知障害

6．排尿障害

7．三徴の出現頻度

8．三徴以外の症状

9．画像診断

10．脳血流

11．脳槽造影

12．タップテスト

13．ドレナージテスト

14．ICPモニタリングとCSFダイナミックステスト

15．脳脊髄液・血清生化学的検査

16．鑑別診断

17．手術法

18．シャントシステム

19．バルブの初期圧設定

20．シャント術後の転帰

21．リハビリテーション

第3部　Q&A編

1．今回の改訂で重要なポイントは何ですか？

2．正常圧水頭症とは何ですか？

3．特発性正常圧水頭症とはどのような病気ですか？

4．特発性正常圧水頭症は二次性正常圧水頭症とどのように異なるのですか？

5．正常圧水頭症は特発性と二次性以外にもあるのですか？

6．特発性正常圧水頭症の有病率はどのくらいですか？

7．特発性正常圧水頭症のリスクファクターは何ですか？

8．無症状なのにMRIで特発性正常圧水頭症の特徴を示している場合，将来特発性正常圧水頭症に進展するのでしょうか？

9．特発性正常圧水頭症に特徴的な病理所見はあるのですか？

10．特発性正常圧水頭症の病因はわかっているのですか？

11．特発性正常圧水頭症の歩行障害の特徴はどのようなものですか？

12．特発性正常圧水頭症の認知障害の特徴はどのようなものですか？

13．特発性正常圧水頭症の排尿障害の特徴はどのようなものですか？

14．特発性正常圧水頭症の三徴の出現頻度はどのようなものですか？

15．特発性正常圧水頭症では三徴以外の臨床症状の特徴はどのようなものですか？

16．特発性正常圧水頭症に特徴的なCT，MRI所見はあるのですか？

17．特発性正常圧水頭症の診断に有用な特殊なMRI撮像法はありますか？

18．脳血流測定は特発性正常圧水頭症でのシャント術適応の決定に有用ですか？

19．脳槽造影は特発性正常圧水頭症でのシャント術適応の決定に有用ですか？

20．脳脊髄液排除試験にはどのようなものがありますか？

21．タップテストとドレナージテストの利点・欠点は？

22．タップテストでは何を指標に評価すればよいのですか？

23．タップテストとドレナージテストの使い分けは？

24．脳脊髄液・血清の生化学的検査は特発性正常圧水頭症の診断に有用ですか？

25．特発性正常圧水頭症の癌別診断上，問題となる疾患にはどのようなものがありますか？

26．特発性正常圧水頭症の診断基準はどのようなものですか？

27．特発性正常圧水頭症の手術法にはどのようなものがありますか？

28．特発性正常圧水頭症に対する手術法の選択および術後評価はどのようにするのですか？

29．特発性正常圧水頭症の治療に有効なシャントシステムにはどのようなものがありますか？

30．シャント術後の効果の予後予測因子として適切なものはわかっていますか？

31．特発性正常圧水頭症における圧可変式バルブの初期圧はどのようにして決定すればよいのですか？

32．特発性正常圧水頭症の治療において抗サイフォン装置を使用したほうがよいでしょうか？

33．特発性正常圧水頭症手術の合併症にはどのようなものがありますか？合併症の頻度は高いのでしょうか？また，どう対処すればよいですか？

34．特発性正常圧水頭症における圧可変式バルブの圧設定はどのようなときに変更すればよいですか？

35．特発性正常圧水頭症手術後の長期管理にはどのようなことに留意すればよいですか？

36．特発性正常圧水頭症術後患者の短期，長期予後はどこまでわかっていますか？

37．特発性正常圧水頭症には治療薬はありますか？

38．特発性正常圧水頭症にリハビリテーションは有用ですか？

39．特発性正常圧水頭症には介護や社会資源が活用できますか？