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先天性心疾患に合併する肺動脈性肺高血圧症

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 6-10, 2015

先天性心疾患(CHD)に伴う肺動脈性肺高血圧症(PAH)はPAHの原疾患としては最も多く,その病態は多彩である。そのためエビデンス形成が遅れており,治療方針は個々の症例について個別の判断となってしまうのが現状である。成人期の心房中隔欠損(ASD)に伴うPAHでは,修復不可能とされた症例が近年のPAH治療薬でPAHを改善した後に修復術を施行できた報告が散見される。さらにAmplatzer閉鎖栓による経皮的閉鎖術は,開心術侵襲と比べ著明に低侵襲であり,よりリスクの高い症例にも適応できる可能性がある。われわれの検討でも,ASD-PAHに対し周術期より経口PAH治療薬を使用されていた2例は閉鎖術後に肺血管抵抗の低下を認めており,ASD閉鎖術を施行する場合は早期よりPAH治療薬を併用するべきであると考えられる。ASD-PAHに対しては,今後も適正な治療を目指したエビデンスの蓄積が不可欠である。
「KEY WORDS」成人先天性心疾患,心房中隔欠損,肺高血圧症ターゲット治療薬

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抄録