高安動脈炎に伴う肺高血圧症

高安動脈炎は，若年女性に好発し，大動脈とその一次分枝および肺動脈を侵す自己免疫疾患で，血管炎に属する。別称として高安病・大動脈炎症候群・脈なし病などがあるが，厚生労働省・各学会・2012年改訂Chapel Hill分類により，「高安動脈炎（Takayasu arteritis：TAK）」に統一された。
患者数は世界的にも少なく，日本の2015年度認定患者数は6,119人だった。ときに肺動脈病変を合併し，さらに稀ながら肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）を合併する。本稿では，高安動脈炎に伴うPH の頻度・病態・治療について説明する。