老化関連疾患　3）IPF

加齢に伴い増加してくる呼吸器疾患として肺がん，慢性閉塞性肺疾患（chronic obstructive pulmonary disease：COPD），肺炎などがその代表であるが，特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）を含めた慢性線維化性間質性肺炎も加齢に伴い頻度が上昇する。
IPFは，原因不明の肺胞隔壁を炎症・線維化病変の場とし，慢性進行性の線維化を特徴とする特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）の一型で，最も頻度が高く，かつ予後不良の疾患群である。最終的に不可逆的な蜂巣肺を形成し，高度の拘束性換気障害および肺拡散能障害を呈する。その病理組織パターンは通常型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia：UIP）であり，空間的および時相的に不均一な肺胞構造改変をきたす密な線維化病変が特徴である^{１）－４）}。
「KEY WORDS」加齢，特発性肺線維症，遺伝子異常，国際ガイドライン