基礎　呼吸器疾患に伴う肺高血圧症の分子メカニズム

肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）とは，肺血管収縮，肺動脈内皮障害，肺血管リモデリングにより安静臥位での平均肺動脈圧（mPAP）が25mmHg以上の上昇を認める病態の総称である。慢性呼吸器疾患に伴うPH（pulmonary hypertension due to chronic lung disease：PH-CLD）は，2013年第５回肺高血圧症ワールドシンポジウムで提案された肺高血圧症臨床分類（ニース分類）1）の第３群に分類される。３群PHは，左心性疾患に伴う２群PHに次いで症例数が多いとされる。多くの３群PHでは肺動脈圧上昇の程度は強くないが，気腫合併肺線維症（combined pulmonary fibrosis and emphysema：CPFE）や慢性閉塞性肺疾患（chronic obstructive pulmonary disease：COPD）の一部において高度の肺高血圧症例が存在するため，特殊な病態に関心が集まっている2）3）。呼吸器疾患における肺高血圧症のメカニズムとして想定される成因には，低酸素に関連した機序（血管収縮，肺血管リモデリング，炎症，成長因子の活性化）と，低酸素非依存性の機序（喫煙による内皮細胞の機能低下，肺血管床の減少など）が関与していると考えられる4）。
「KEY WORDS」第３群肺高血圧症（PH），低酸素性肺血管収縮（HPV），肺動脈内皮障害，肺血管リモデリング