これまでに発行された国内外の多くの肺高血圧症診療ガイドラインでは，肺高血圧症の国際分類に沿って解説・推奨が行われてきました。2018年には，日本肺高血圧症・肺循環学会の監修で『肺疾患に伴う肺高血圧症診療ガイドライン』が発行されましたが，その後さまざまな新たな臨床データが蓄積されています。そのような背景のなかで，第3群のみならず，肺疾患を併存するが他の群に分類される集団も対象に含めて作成されたのが，「肺病変を有する肺高血圧症」診療ガイドラインです。
「肺病変を有する肺高血圧症」に遭遇する機会が圧倒的に多いのは呼吸器内科医です。また，併存する慢性肺疾患に対して適切な治療を行うことができるのも呼吸器内科医です。そのような理由から，「肺病変を有する肺高血圧症」の診療には呼吸器内科医の積極的な介入が期待されており，本ガイドラインが日本呼吸器学会の監修のもとで作成されたことには大きな意味があると考えています。本ガイドラインでは13のクリニカルクエスチョン（CQ）を設定し，これまでのガイドラインでは取り上げられなかった臨床上の問題点にも言及しています。多くの先生方に本ガイドラインをご活用いただき，「肺病変を有する肺高血圧症」の診療における適切な治療方針選択の一助となれば幸いです。
（一般社団法人 日本呼吸器学会 肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025 作成委員会「序」より抜粋）
序
CQ本文と推奨文のまとめ
作成の背景と目的，使用上の注意
作成方法と読み方，出版にあたって
肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025作成委員会
COI（利益相反）について
略語一覧
第1章 総論
1．疫学
2．病態
3．本邦の肺高血圧診療を取り巻く医療環境
4．診断
5．慢性肺疾患に伴うPHの鑑別
6．治療
7．専門施設への紹介と今後の課題
8．今後の展望（新規治療薬・新たな吸入肺血管拡張薬について）
9．肺高血圧症の緩和治療
第2章 Clinical Question
CQ1． 間質性肺炎に合併した肺高血圧症に対して，肺血管拡張薬（吸入トレプロスチニルを除く）の投与を推奨するか
CQ2． 間質性肺疾患に合併した肺高血圧症に対して，トレプロスチニル吸入を推奨するか
CQ3． COPDに合併した肺高血圧に対して，肺血管拡張薬の投与を推奨するか
CQ4． その他の慢性肺疾患に伴う肺高血圧症に対して，肺血管拡張薬の投与を推奨するか
CQ5． 慢性肺疾患を伴うが，肺実質病変と呼吸機能障害が軽度の肺高血圧症に対して，肺血管拡張薬の投与を推奨するか
CQ6． 慢性呼吸不全を伴う肺病変を有する肺高血圧症に対して，肺血管拡張薬の投与を推奨するか
CQ7． 肺移植待機中の慢性肺疾患患者に合併した肺高血圧症に対して，肺血管拡張薬の投与を試みることを推奨するか
CQ8． 肺病変を有する肺高血圧症に対して，原因肺疾患や呼吸不全に対する治療を先行することを推奨するか
CQ9． 肺病変を有する肺高血圧症に投与する肺血管拡張薬として，PDE5阻害薬を推奨するか
CQ10． 肺病変を有する肺高血圧症に投与する肺血管拡張薬として，PDE5阻害薬以外の肺血管拡張薬の使用を推奨するか
CQ11． 肺病変を有する肺高血圧症に対して，複数の肺血管拡張薬の併用を推奨するか
CQ12． 肺病変を有する肺高血圧症に対して，肺血管拡張薬を投与後に一定の治療効果を認めた場合は肺血管拡張薬の継続を推奨するか
CQ13． 肺病変を有する肺高血圧症に対して，リハビリテーションを推奨するか