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Session Ⅰ 軽症PHを有する強皮症に対する病態評価と治療介入の是非 私はこのように対処している―自験例の紹介―「京都大学での経験」

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 63-68, 2015

肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension:PAH)を合併した全身性強皮症(systemic sclerosis:SSc)は予後不良であり,より早期に肺血管拡張薬を投与することによる治療成績の改善が報告され,早期発見・早期治療が求められている。肺血管拡張薬を使用する際には,合併する左心疾患や間質性肺炎(interstitial lung disease:ILD)による肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)の鑑別など,正確にPAHを診断することが重要である。またSScにおいては肺静脈病変を合併し,肺血管拡張薬開始後に肺うっ血を発症する症例があり,臨床的特徴やCT所見よりその存在を疑い,利尿薬,塩分制限や酸素投与を行いながら肺血管拡張薬を投与する工夫が必要と考えている。

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症例 抄録