肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）は，病変において血管内皮細胞，平滑筋細胞，線維芽細胞，炎症性細胞などが関与する線維増殖性病変を特徴としている。こうした病変形成に関与する細胞は，もともと肺に存在していた細胞と考えられてきた。一方で，骨髄由来細胞がさまざまな生理的状態の恒常性維持や遠隔臓器における病変に関与することが報告されており，PHにおいても報告されている。また，こうした骨髄由来細胞をPH治療に生かす試みもなされている。本稿では，こうしたPHにおける骨髄由来細胞の役割について基礎研究を中心に概説する。