【基礎】第Ⅸ因子のdistribution

補充療法の進歩により血友病患者の生命予後は飛躍的に改善し，近年では健常人と同等レベルに達している．生活の質（Quality of Life；QOL）を長期間維持するためにも，関節内出血や血友病性関節症の予防の重要性が増している．最近，半減期を延長させるための修飾を加えた凝固因子製剤が相次いで登場し，血友病Bにおいても補充療法の選択肢が豊富になってきた．本稿では，血友病B患者の補充療法を考える際に必要な，第IX因子および第IX因子製剤の薬物動態と生体内分布について再考する．