2　免疫とてんかん症候群

「はじめに」近年，新たに開発された抗けいれん薬が相次いで使用可能となり，てんかん治療の転機を迎えている．そうした中でも，てんかん患者の約30％は抗けいれん薬でのけいれん抑制が困難といわれる．このうち，遺伝性や明らかな因果関係を有する症候性のものが除外された原因不明の一群に，自己免疫的機序の関与が想定される症例群があり，自己抗体の検索や免疫療法への治療的反応性が検討されている．自己免疫的機序が浮上したきっかけは，ラスムッセン脳炎患者でグルタミン酸受容体（GluR3）に対する自己抗体が報告されたことに始まる^1）．その後，ラスムッセン脳炎と抗GluR3抗体との関連は否定的となったが，折しも受容体などの細胞表面抗原を検出する技術が大きな進歩を遂げ，治療抵抗性てんかん症例を中心に，積極的に自己抗体の検索がなされるようになった．実際，これらの例では，さまざまな自己抗体が検出され，抗けいれん薬の治療に抵抗性の頻発するけいれん発作が，免疫療法により抑制可能となった症例が多数報告されるに至った．