腎アミロイドーシスの診断と線維形成機序

「SUMMARY」アミロイドーシスとは, 種々の蛋白質が脳, 心, 腎などの全身の臓器や組織の細胞外領域に難溶性のアミロイド線維として沈着し, 機能障害を引き起こす一連の疾患群と定義されている. そのアミロイド線維が糸球体や血管壁に沈着し, ネフローゼ症候群や腎機能低下をきたすことを, 腎アミロイドーシスと呼んでいる. 本稿では, 腎アミロイドーシスの診断とアミロイド線維形成機序について概説する. 「I はじめに」アミロイドーシスは, 種々の蛋白質が脳, 心, 腎などの全身の臓器や組織の細胞外領域に難溶性のアミロイド線維として沈着し, 機能障害を引き起こす一連の疾患群である. 正常では可溶性の蛋白質が, 誤った構造に折り畳まれて凝集することで, βシートリッチな構造の難溶性アミロイド線維として沈着する. 腎アミロイドーシスは, 様々な程度の蛋白尿や腎機能低下を伴い, 高齢者のネフローゼ症候群に重要な要因になっている.

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