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血栓症に関するQ&A PART6
5．血液凝固・線溶系 Q39 VWFの産生と代謝の関係とはどのようになっているのでしょうか
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- 掲載誌
- 血栓と循環 Vol.19 No.1 134-137, 2011
- 著者名
- 松下正
- 記事体裁
- 特集 / 全文記事
- 疾患領域
- 血液 / 小児疾患
- 診療科目
- 血液内科 / 小児科
- 媒体
- 血栓と循環
Answer
von Willebrand因子とは？
von Willebrand因子（VWF）は巨大かつmultimericなglycoproteinであり，生体では血漿，血小板α顆粒，内皮細胞Weibel-Palade小体，内皮下結合組織に存在する．VWFの止血における役割は（1）血小板の内皮下結合組織への粘着を介する一次止血機能，（2）凝固第Ⅷ因子へ結合してこれを安定化することによる内因系凝固因子としての機能の2つに分けられる．したがってvon Willebrand病（VWD）の病態，検査所見，臨床症状はこの2つの機能の低下による．
※記事の内容は雑誌掲載時のものです。
