特発性肺線維症（IPF）は有効な治療法が乏しい致死的な疾患であり，新規治療標的の同定が急務である。IPFのモデルとして，現在最も頻繁に使われているモデルはブレオマイシンの経気道投与だが，これまでこのモデルの解析から同定された標的のうち治療薬になったものはごくわずかである。モデルの特性と限界を理解し，正しい方法で線維化を評価することが治療薬開発のために必要である。線維化におけるコラーゲン沈着をもたらすエフェクター細胞は活性化線維芽細胞であり，その起源や活性化機構については不明な点が多い。近年の系譜追跡実験は，肺に常在する間葉系細胞が主要な活性化線維芽細胞の起源であることを示唆している。活性化線維芽細胞が生じる分子機構を明らかにすることで，線維化を抑制する新規治療標的の同定につながる可能性がある。
「KEY WORDS」特発性肺線維症，線維化，コラーゲン産生，ブレオマイシンモデル，線維芽細胞