神経筋疾患にみられる呼吸不全

Summary 　脳幹，脊髄，末梢神経，神経筋接合部，骨格筋などの異常による神経筋疾患では，呼吸調節の異常や呼吸筋麻痺によってさまざまな換気障害をきたす。筋萎縮性側索硬化症と筋ジストロフィーは呼吸筋麻痺による呼吸不全の代表的な疾患である。呼吸筋麻痺による換気不全の本態は，吸息筋力の減弱による肺胞低換気であり，換気補助によって血液ガスは正常化する。しかしながら，実際の患者では呼息筋力の減弱も加わり，気道分泌物のクリアランスの低下による無気肺と慢性の気道炎症が生じる。そのため，右-左シャントや換気血流比の不均等も招き，複合的要因による呼吸不全となる。最近では，神経筋疾患による呼吸不全に対しては非侵襲的陽圧換気（noninvasive positive pressure ventilation；NPPV）が積極的に行われるようになった。