臨床　肺動脈性肺高血圧の治療

「はじめに」先天性心疾患（congenital heart disease：CHD）に伴う肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は，PAHの原疾患としては最も多く，CHD以外の疾患に伴うPAHの総数を上回る症例数と推定されている。心房中隔欠損（atrial septal defect：ASD）のように三尖弁より静脈側にシャント口が存在する場合に比し，心室中隔欠損（ventricular septal defect：VSD）のように三尖弁より動脈側にシャント口が存在する場合の方が圧負荷が直接肺動脈にかかることから早期にPAHを発症しやすい。CHD-PAHの病態は，左右シャントによる肺血流の増加により内皮機能障害から血管のリモデリングが生じることが原因とされる。その結果，肺血管抵抗値（pulmonary vascular resistance：PVR）の上昇から肺高血圧状態となる。さらに進行すると右左シャントが発生，そして優位となり，進行性・不可逆病態であるEisenmenger症候群に至る。
「KEY WORD」肺動脈性肺高血圧症，Eisenmenger症候群，心房中隔欠損，PAH治療薬