ヒトのプリオン病　獲得性プリオン病

Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease；CJD)に代表されるプリオン病は，脳病理における海綿状変化と異常プリオン蛋白(prion protein；PrP)蓄積を特徴とする感染症で，同種間あるいは異種間で伝播しうる。ヒトのプリオン病は，病因から孤発性CJD(sporadic CJD；sCJD)，遺伝性プリオン病，獲得性プリオン病に分類され，その有病率は人口100万人あたり年間約１人とされている1)。
獲得性プリオン病には，ニューギニアの原住民フォア族における儀式的食人から感染したクールー2)，ウシ海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy；BSE)からヒトに感染したと考えられる変異型CJD(variant CJD；vCJD)3)，医療器材，医薬品から感染した医原性CJDがある4)。1996年3月に英国でvCJDが報告され，BSEからの感染の可能性があることが発表されると，世界的に大きな社会問題となり，わが国でも1996年に厚生省研究班によりCJDの実態について全国調査が実施された。その調査では，vCJDの患者は見いだされなかったが，脳外科手術時にヒト屍体由来の硬膜移植歴のあるCJDが多数存在していることが指摘された5)6)。その後1999年4月より，わが国で発症したプリオン病の全例登録を目標としたCJDサーベイランス委員会による調査が始まり，2016年9月現在で硬膜移植後CJD(dura mater graft-associated CJD；dCJD)患者は152例に達している。また，その後，わが国でも１例のvCJDの発症があり，その診断でもCJDサーベイランス委員会は大きな役割を果たした7)。本稿では，獲得性プリオン病のなかでも，特にわが国で認められているdCJDとvCJDを中心に述べる。
「KEY WORDS」プリオン病，医療行為，硬膜移植，変異型Creutzfeldt-Jakob病