Feature Articles 特集論文　2．血管肉腫

血管肉腫は，腫瘍細胞が血管やリンパ管の内皮細胞への分化を示す悪性腫瘍で，その頻度は全肉腫の1〜4%程度ときわめてまれな肉腫である^1,2）．厳密には，血管内皮由来の血管肉腫（angiosarcoma）とリンパ管内皮由来のリンパ管肉腫（lymphangiosarcoma）の2種類があるが，いまだ明確な鑑別は困難な場合もあり，両者を合わせて血管肉腫と呼んでいる．血管肉腫はあらゆる臓器に生じうるが，皮膚原発が最も多く約半数を占め^3），皮膚原発の大半は高齢者の頭頸部に生じる．わが国における5年生存率は10%未満ときわめて予後不良といわれてきたが^4），近年複数の新規治療薬が登場し，その有効性が期待されている．