成人先天性心疾患（ACHD）に合併する肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療においては，平均肺動脈圧や肺血管抵抗を指標にするのみではなく，肺心室機能，体心室機能を正確に評価しながら治療を行う必要がある。右室機能評価は心臓MRIでの評価がゴールドスタンダードであり，また複雑心奇形の心機能評価は心臓超音波検査（エコー）のみでは困難なことも多い。ACHD-PAHの治療前後での効果判定においては，心臓MRIでの両心室機能，両心室容積，壁厚の変化を追うことが重要である。
「KEY WORDS」シャント性PAH，肺心室右室，体心室右室，心臓MRI，右心機能