特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）の年齢分布や背景はここ10年で変化している。肺拡散能が重度に低下したIPAHのサブグループを同定し，それらのなかで高齢，男性，冠動脈疾患の既往がある患者は生存率が下がることが報告された。著者らは胸部CT上既存の肺実質病変を有するIPAH患者は別のサブグループになるという仮説を立てた。症状やスパイロメトリーの異常が乏しくても胸部CT上肺疾患の存在を認める群をIPAHのフェノタイプとして治療薬への反応や生存率などについて検討した。