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高安動脈炎に伴う肺高血圧症

Pulmonary Hypertension Update Vol.3 No.2, 58-66, 2017

高安動脈炎は,若年女性に好発し,大動脈とその一次分枝および肺動脈を侵す自己免疫疾患で,血管炎に属する。別称として高安病・大動脈炎症候群・脈なし病などがあるが,厚生労働省・各学会・2012年改訂Chapel Hill分類により,「高安動脈炎(Takayasu arteritis:TAK)」に統一された。
患者数は世界的にも少なく,日本の2015年度認定患者数は6,119人だった。ときに肺動脈病変を合併し,さらに稀ながら肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)を合併する。本稿では,高安動脈炎に伴うPH の頻度・病態・治療について説明する。

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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抄録