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肺静脈閉塞症/肺毛細血管腫症の治療

Pulmonary Hypertension Update Vol.3 No.2, 45-51, 2017

肺静脈閉塞症と肺毛細血管腫症(PVOD/PCH)は,肺動脈性肺高血圧症(PAH)と同様に肺高血圧(PH)をきたすが,病変の主座は肺静脈や毛細血管である。以前は非常に稀な疾患と考えられていたが,近年報告数が増加しており,すべてのPH症例で,初診時にPVOD/PCHの可能性を検討する必要がある。PVOD/PCHでは,確立された内科的治療は存在せず,根治療法は肺移植のみである。PH治療薬により重篤な肺水腫をきたす危険性があり,PH治療の経験豊富な施設での治療が推奨されている。
「KEY WORDS」肺高血圧,肺高血圧症治療薬,肺水腫,予後

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抄録