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症例解説(Frontiers in Haemophilia)

2 透析シャントを作成したインヒビター保有先天性血友病Aの1例

白山理恵押田康一佐藤哲司

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 44-45, 2015

59歳 男性
診断:インヒビター保有先天性血友病A,糖尿病性腎症.
これまでの経過:25歳時に中等症血友病Aと診断され,その後は出血時の血液凝固第VIII因子製剤(FVIII)投与で止血管理された.36歳時に糖尿病と診断され,37歳時にインスリン療法が導入された.52歳時に腸重積症を発症し開腹手術を受け,その直後にインヒビターが出現した.インヒビター値は,出現時が27BU/mLで,最高値は175BU/mL.以降はバイパス止血製剤での止血管理に変更された.53歳時に転居のため当院に転院.その際の血清クレアチニン(Cr)値は1.0mg/dL.その後,糖尿病性腎症が進行し腎機能は徐々に悪化した.59歳時に血清Cr値が19.6mg/dLまで上昇し,尿毒症症状が顕在化したため,入院のうえ,右鼠径部から緊急時ブラッドアクセス留置用カテーテル(バスキャスカテーテル)を挿入し,血液透析を開始した.そして透析シャント作成の方針となった.この時点でのインヒビター値は54BU/mL.

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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