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新着文献紹介

再生不良性貧血を有する小児における臨床的PNHの進展

友寄毅昭

PNH Frontier No.5, 60, 2018

再生不良性貧血(AA)患児における発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の臨床的意義は依然として不明である。われわれは1992年から2010年のAA患児57名を後方視的に検討した。フォローアップ中,5名が臨床的PNHを発症し,ターゲットシーケンス解析によりPIGA体細胞突然変異が検出された。10年目に臨床的PNHを発症する確率は10.2%(95%信頼区間3.6~20.7%)であった。また,AA診断時のフローサイトメトリーによるマイナーPNHクローンの検出は,臨床的PNH続発の危険因子であった。AA診断時にPNHクローンを有する患者に対しては,臨床的PNH発症の可能性について定期的モニタリングを行うべきである。

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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