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同側の顔面紅潮を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作はparoxysmal extreme pain disorderの新しい亜型である

Imai N, Miyake N, Saito Y, et al : Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with ispilateral facial flushing is a new variant of paroxysmal extreme pain disorder. J Headache Pain. 2015 Dec ; 16:519. doi: 10.1186/s10194-015-0519-3. Epub 2015 Apr 23

今井昇

Headache Clinical & Science Vol.6 No.2, 14-15, 2015

「summary」重度の短時間持続性片側神経痛様頭痛に,発作中には同側の角膜充血・流涙・鼻閉・鼻漏を,激痛発作後には同側の顔面の紅潮を伴う女児を経験した.家族歴では,兄,妹,母親,母方の叔母,母方の祖父の弟に同様な短時間持続性片側神経痛様頭痛発作を認めた.妹は右側の頭痛発作時に右三叉神経のroot entry zoneに血流増加を認め,兄は上肢の電気刺激時に両側で左側頭部の頭痛発作が誘発された.本家系ではすべての罹患者のみに,Nav1.7として知られている電位依存性ナトリウムチャネルタイプIXαサブユニットをコードするSCN9Aに新規の変異(NM_002977:c.5218G>C,p.Val1740Leu)を認めた.Nav1.7の機能獲得性変異は直腸・眼・顎に耐え難い深部灼熱痛発作を特徴とするparoxysmal extreme pain disorder(PEPD)の原因としてよく知られており,本家系患者は短時間持続の激痛片側神経痛様頭痛発作を主症状とするPEPDの新しい亜型と思われる.

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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