「1　肺動脈性肺高血圧症の特徴」「a．肺高血圧症の病態と診断」肺高血圧症（pulmonary hypertension:PH）は肺血管抵抗上昇により右心不全，死亡を来す病態である1)．通常，肺循環系は低圧系であり，さまざまなリクルートメント等の機序によって肺動脈圧の上昇を制御するメカニズムがあり圧力が上昇しないようにコントロールされている．ところが何らかの原因で肺血管床に異常が起き，血流低下が肺血管床2/3以上に起きると肺動脈圧の上昇を来し始める．診断基準としては，右心カテーテル検査において平均肺動脈圧が25mmHg以上を肺高血圧症と診断する2)．肺高血圧症の原因はさまざまであり病態や自然歴も異なる．そのため肺高血圧症の分類が適切になされ，病態や自然歴に合わせた治療がなされることが望ましい．